Дрібноклітинний рак легень — агресивна нейроендокринна злоякісна пухлина

З погляду патоморфології дрібноклітинний рак становить приблизно 15% усіх злоякісних пухлин легень. При мікроскопічному дослідженні клітини SCLC помітно менші за нормальні епітеліальні клітини, мають мізерну цитоплазму, дрібнозернистий хроматин ядра, відсутність ядерець і надзвичайно високу мітотичну активність. Його розвиток тісно пов'язаний із тривалим курінням тютюну у великих кількостях.

На відміну від недрібноклітинного раку легень, SCLC зазвичай класифікують за практичною двостадійною системою: обмежена стадія (limited-stage), коли пухлина локалізується в межах однієї половини грудної клітки та може бути безпечно охоплена одним полем опромінення, і поширена стадія (extensive-stage), коли рак виходить за межі регіонарної ділянки грудної клітки у віддалені органи.

Оскільки SCLC прогресує стрімко, раннє виявлення та негайне визначення стадії прямо визначають мету терапії. Обмежена стадія захворювання дає шанс на проведення інтенсивної хіміопроменевої терапії з радикальною метою, а також профілактичного опромінення головного мозку для зниження ризику виникнення мозкових метастазів.

При поширеній стадії поєднання сучасної імунотерапії з хіміотерапією помітно покращило показники виживаності. Точне знання стадії вашого захворювання дає вам і вашій родині змогу приймати зважені рішення щодо комбінованої системної терапії, участі в клінічних дослідженнях і проактивного полегшення симптомів.

Діагностика вимагає проведення біопсії під час бронхоскопії, під контролем КТ або за допомогою ендобронхіального ультразвукового дослідження (EBUS). Пухлини демонструють позитивні нейроендокринні імуногістохімічні маркери, такі як синаптофізин, хромогранін A та CD56, а також винятково високий індекс проліферації Ki-67 (що часто перевищує 80%). Стадіювання обов'язково передбачає проведення КТ усього тіла з контрастуванням або ПЕТ-КТ, а також МРТ головного мозку з контрастуванням для виявлення прихованого церебрального ураження.

SCLC є специфічним гістопатологічним підтипом раку легень, який чітко відрізняється від недрібноклітинного раку легень (що включає аденокарциному та плоскоклітинний рак). Він належить до ширшої групи нейроендокринних пухлин і зрідка може поєднуватися з високозлоякісною великоклітинною нейроендокринною карциномою або проявлятися як трансформація пухлини після розвитку резистентності до терапії, спрямованої на EGFR.

SCLC вирізняється високою первинною чутливістю до хіміотерапії. При обмеженій стадії застосовують одночасну хіміотерапію препаратами платини (cisplatin або carboplatin у поєднанні з etoposide) та променеву терапію грудної клітки, після чого нерідко проводять профілактичне опромінення головного мозку (PCI). Поширена стадія лікується комбінацією хіміотерапії на основі препаратів платини з etoposide та інгібіторів імунних контрольних точок (таких як atezolizumab або durvalumab).