Мієлома — Рак крові з плазматичних клітин

Плазматичні клітини є важливою складовою імунної системи; у нормі вони синтезують специфічні імуноглобуліни для боротьби з бактеріальними та вірусними інфекціями. При мієломі одна плазматична клітина зазнає злоякісного переродження і багаторазово клонує себе в порожнині кісткового мозку. У міру накопичення цих аномальних мієломних клітин вони витісняють нормальні гемопоетичні стовбурові клітини, порушуючи утворення еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.

Крім того, злоякісні плазматичні клітини виробляють надмірну кількість неповного, дисфункціонального моноклонального імуноглобуліну, відомого як M-протеїн або парапротеїн. Цей парапротеїн накопичується в кровотоці та фільтрується через нирки, нерідко провокуючи ниркову дисфункцію. Ракові клітини також порушують нормальне оновлення кісткової тканини: вони стимулюють остеокласти, які руйнують кістку, і пригнічують остеобласти, що призводить до болісних літичних вогнищ та патологічних переломів.

Розуміння суті мієломи допомагає пацієнтам краще орієнтуватися у перебігу захворювання, для якого характерне чергування періодів активного лікування та ремісії. Оскільки мієлому рідко вдається повністю вилікувати за допомогою стандартних методів, основна мета лікарів полягає в досягненні глибокого, тривалого контролю над хворобою зі збереженням функції органів і якості життя. Знання класичних ознак за критеріями CRAB (гіперкальціємія, ниркова недостатність, анемія та ураження кісток) дозволяє пацієнтам вчасно повідомляти про симптоми, захищаючи здоров'я нирок і запобігаючи тяжким ушкодженням кісток за допомогою своєчасної медичної допомоги.

Діагностика мієломи вимагає дослідження біоптату кісткового мозку для кількісної оцінки інфільтрації клональними плазматичними клітинами. Електрофорез білків сироватки крові та сечі (SPEP/UPEP) виявляє та контролює рівень парапротеїну, доповнюючись тестом на вільні легкі ланцюги сироватки (sFLC). Низькодозова комп'ютерна томографія (КТ) усього тіла, магнітно-резонансна томографія (МРТ) або ПЕТ-КТ виявляють остеолітичні ураження кісток. Базові аналізи обов'язково включають регулярний моніторинг рівня кальцію, креатиніну та гемоглобіну.

Мієлома — це окреме гематологічне злоякісне новоутворення, яке належить до пухлин із плазматичних клітин. Споріднені стани в межах цього спектра включають моноклональну гамапатію невизначеного значення (MGUS), яка є безсимптомним передвісником, і тліючу множинну мієлому (SMM), що несе підвищений ризик прогресування. Вона також тісно пов'язана з іншими плазмоклітинними розладами, такими як солітарна плазмоцитома, AL-амілоїдоз і синдром POEMS.

Лікування мієломи суттєво змінилося та спирається на комбіновані схеми, а не лише на традиційну хіміотерапію. Стандартні методи терапії включають інгібітори протеасом (наприклад, bortezomib), імуномодулюючі препарати (наприклад, lenalidomide), моноклональні антитіла (наприклад, daratumumab) та кортикостероїди. Пацієнтам за відсутності протипоказань часто проводять автологічну трансплантацію стовбурових клітин. У разі рецидиву можуть застосовуватися інноваційні методи, зокрема біспецифічні антитіла, що залучають Т-клітини, та терапія Т-клітинами з химерними антигенними рецепторами (CAR).