Миелома — рак крови из плазматических клеток

Плазматические клетки являются важной частью иммунной системы: в норме они вырабатывают специфические иммуноглобулины для борьбы с бактериальными и вирусными инфекциями. При миеломе одна плазматическая клетка претерпевает злокачественную трансформацию и многократно клонирует саму себя в костномозговой полости. По мере накопления этих аномальных миеломных клеток они вытесняют нормальные гемопоэтические стволовые клетки, нарушая выработку эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Кроме того, опухолевые плазматические клетки продуцируют избыточное количество дефектного, нефункционального моноклонального иммуноглобулина, известного как M-протеин или парапротеин. Этот парапротеин накапливается в кровотоке и фильтруется почками, нередко приводя к развитию почечной недостаточности. Опухолевые клетки также нарушают естественное ремоделирование костей: они активируют остеокласты, разрушающие костную ткань, и подавляют остеобласты, что вызывает болезненные очаги остеолиза и патологические переломы.

Понимание сути миеломы помогает пациентам ориентироваться в этапах болезни, для которой характерно чередование периодов активного лечения и ремиссии. Поскольку полное излечение от миеломы стандартными методами достигается редко, основная цель врачей — добиться глубокого и длительного контроля над болезнью, сохранив функцию органов и качество жизни. Знание классических критериев CRAB (гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия и поражение костей) позволяет пациентам вовремя сообщать о симптомах, защищая здоровье почек и предотвращая тяжелые травмы костей благодаря своевременному лечению.

Для диагностики миеломы требуется проведение биопсии костного мозга с оценкой степени инфильтрации клональными плазматическими клетками. Электрофорез белков сыворотки крови и мочи (SPEP/UPEP) позволяет выявить и контролировать уровень парапротеина, что дополняется анализом на свободные легкие цепи (sFLC) в сыворотке. Низкодозная компьютерная томография (КТ) всего тела, магнитно-резонансная томография (МРТ) или ПЭТ-КТ используются для обнаружения остеолитических поражений костей. В ходе первичного обследования также регулярно контролируют уровни кальция, креатинина и гемоглобина в сыворотке крови.

Миелома представляет собой самостоятельное онкогематологическое заболевание, относящееся к группе опухолей из плазматических клеток. К родственным состояниям в рамках этого спектра относятся моноклональная гаммапатия неопределенного генеза (MGUS) — бессимптомное предраковое состояние, и тлеющая множественная миелома (SMM), которая сопряжена с повышенным риском прогрессирования. Она также тесно связана с другими плазмоклеточными заболеваниями, такими как солитарная плазмоцитома, AL-амилоидоз и POEMS-синдром.

Терапия миеломы значительно продвинулась вперед и теперь основывается на комбинированных схемах, а не на одной лишь традиционной химиотерапии. Стандартное лечение включает ингибиторы протеасом (например, bortezomib), иммуномодулирующие препараты (например, lenalidomide), моноклональные антитела (например, daratumumab) и кортикостероиды. Подходящим кандидатам нередко проводится аутологичная трансплантация стволовых клеток. При рецидивах могут применяться инновационные методы, включая биспецифические антитела, привлекающие Т-клетки, и терапию Т-клетками с химерными антигенными рецепторами (CAR-T).