Неходжкинская лимфома — опухолевое заболевание лимфатической системы

Неходжкинские лимфомы охватывают гетерогенную группу лимфопролиферативных злокачественных новообразований, берущих начало преимущественно из B-лимфоцитов, T-лимфоцитов или естественных киллеров (NK-клеток). Клинически они отличаются от лимфомы Ходжкина отсутствием характерных диагностических клеток Рид — Штернберга при микроскопическом исследовании.

Патоморфологически НХЛ подразделяются на индолентные (медленнорастущие) и агрессивные подтипы в зависимости от строения клеток, иммунофенотипа и клинического течения. К распространенным индолентным формам относятся фолликулярная лимфома и лимфома маргинальной зоны, тогда как диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома является наиболее частым агрессивным подтипом. Стадирование заболевания проводится по системам Ann Arbor или Lugano для оценки степени поражения лимфатических узлов и экстранодальных органов.

Определение точного подтипа неходжкинской лимфомы имеет решающее значение, поскольку тактика лечения принципиально различается. Медленнорастущая лимфома может требовать только активного наблюдения без приема лекарств, что защищает от побочных эффектов до момента, когда терапия действительно станет необходимой. Напротив, агрессивный подтип требует незамедлительного системного лечения, однако такие формы нередко обладают высоким потенциалом к полному излечению. Точный диагноз гарантирует выбор правильной программы лечения, соответствующей биологии вашей опухоли.

Окончательный диагноз требует проведения эксцизионной или трепан-биопсии лимфатического узла с исследованием полученного материала врачом-онкогематоморфологом. Комплекс обследования включает иммуногистохимию, проточную цитометрию и флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH) для выявления перестроек в генах, таких как MYC или BCL2. Для определения стадии выполняют ПЭТ-КТ, развернутые анализы крови, а в ряде случаев — пункцию и трепанобиопсию костного мозга или люмбальную пункцию.

Этот термин обозначает непосредственно неходжкинскую лимфому, включающую более 60 различных подтипов. Наиболее распространенными B-клеточными вариантами являются диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома и фолликулярная лимфома, за которыми следуют лимфома из клеток мантийной зоны и лимфома Беркитта. T-клеточные и NK-клеточные лимфомы встречаются реже; также НХЛ может развиваться вне лимфатических узлов — например, в желудке, головном мозге или коже.

Терапия во многом определяется подтипом и стадией опухолевого процесса. Варианты лечения включают курсы иммунохимиотерапии (например, rituximab в комбинации с химиопрепаратами), таргетные лекарства (такие как ингибиторы BTK) и лучевую терапию. При рецидивирующих или рефрактерных агрессивных формах могут быть показаны аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, CAR T-клеточная терапия или биспецифические антитела.