Лімфома — рак лімфатичної системи

Лімфома формується, коли генетичні мутації порушують нормальний життєвий цикл T-клітин, B-клітин або природних кілерів (NK-клітин). Замість захисту організму від інфекцій ці трансформовані клітини безкінечно діляться та накопичуються в лімфатичних вузлах, селезінці, кістковому мозку та інших органах. Їх постійне скупчення порушує нормальне кровотворення та пригнічує імунну функцію.

За гістологічною будовою хворобу поділяють на лімфому Годжкіна, характерною рисою якої є гігантські багатоядерні клітини Березовського-Рід-Штернберга, та неходжкінські лімфоми (НХЛ), що охоплюють десятки біологічно відмінних підтипів. Їхня поведінка дуже різна: від індолентних форм із повільним прогресуванням, які потребують лише пильного спостереження, до високоагресивних пухлин, що вимагають негайної системної терапії.

Точне визначення підтипу лімфоми є критично важливим, адже плани лікування кардинально відрізняються залежно від мікроскопічних та молекулярних характеристик захворювання. Якщо деякі індолентні лімфоми можна безпечно спостерігати тривалий час без будь-яких втручань, агресивні форми потребують негайної інтенсивної терапії. Багато лімфом демонструють високу чутливість до сучасної хіміотерапії та таргетної імунотерапії. Встановлення точного діагнозу та анатомічної стадії на самому початку дозволяє онкологічній команді розробити протокол, який нерідко забезпечує стійку та тривалу ремісію.

Для остаточного встановлення діагнозу обов'язково потрібна ексцизійна біопсія лімфатичного вузла; лише тонкоголкової аспірації зазвичай недостатньо. Патоморфологи використовують імуногістохімічне дослідження (IHC) для виявлення специфічних маркерів диференціювання (CD), таких як CD20 або CD30. Молекулярні та цитогенетичні тести, зокрема флуоресцентна гібридизація in situ (FISH) для виявлення транслокацій на кшталт MYC або BCL2, допомагають уточнити підтип. Стадіювання базується на результатах ПЕТ-КТ і, за показаннями, біопсії кісткового мозку.

Цей термін охоплює лімфому Годжкіна та неходжкінські лімфоми. Серед найпоширеніших неходжкінських підтипів — дифузна B-великоклітинна лімфома (DLBCL), фолікулярна лімфома, лімфома з клітин мантійної зони, лімфома маргінальної зони та периферична T-клітинна лімфома. Лімфома також може первинно вражати органи поза лімфатичними вузлами, наприклад, первинна лімфома центральної нервової системи, шкірна T-клітинна лімфома або MALT-лімфома шлунково-кишкового тракту.

Стратегія терапії цілковито залежить від гістологічного типу та стадії. Стандартні схеми включають імунохіміотерапію, наприклад rituximab у поєднанні з CHOP для CD20-позитивних B-клітинних лімфом. Таргетні препарати, зокрема інгібітори тирозинкінази Брутона (BTK), кон'югати антитіло-препарат і біспецифічні антитіла, відіграють провідну роль у лікуванні рецидивів. У разі резистентного перебігу пацієнтам може бути рекомендована автологічна трансплантація стовбурових клітин або терапія CAR-T-клітинами.