Неходжкінська лімфома — рак лімфатичної системи

Неходжкінська лімфома охоплює гетерогенну групу лімфопроліферативних злоякісних новоутворень, які виникають переважно з B-клітин, T-клітин або природних кілерів (NK-клітин). Клінічно вона відрізняється від лімфоми Ходжкіна відсутністю характерних клітин Березовського — Штернберга — Ріда при мікроскопічному дослідженні.

Патоморфологічно НХЛ поділяють на індолентні (повільно прогресуючі) або агресивні підтипи залежно від клітинної морфології, імунофенотипу та клінічного перебігу. До поширених індолентних форм належать фолікулярна лімфома та лімфома маргінальної зони, тоді як дифузна B-великоклітинна лімфома є найчастішим агресивним підтипом. Для стадіювання захворювання застосовують системи Ann Arbor або Lugano, що дозволяють кількісно оцінити ураження лімфатичних вузлів та екстранодальних ділянок по всьому тілу.

Точне визначення підтипу неходжкінської лімфоми має вирішальне значення, оскільки плани лікування істотно відрізняються. При повільно зростаючій лімфомі може знадобитися лише активне спостереження без негайного прийому ліків, що позбавляє від побічних ефектів, доки не виникне потреба у втручанні. На противагу цьому, агресивний підтип потребує негайної системної терапії, але часто має високий потенціал до повного виліковування. Точна діагностика гарантує отримання належної схеми лікування відповідно до біологічних особливостей вашої пухлини.

Для остаточного встановлення діагнозу потрібна ексцизійна або трепан-біопсія лімфатичного вузла, яку оцінює гематопатолог. Діагностичне обстеження включає імуногістохімію, проточну цитометрію та флуоресцентну гібридизацію in situ (FISH) для виявлення транслокацій, таких як у генах MYC або BCL2. Стадіювання включає ПЕТ-КТ, рутинні аналізи крові, а в окремих випадках — біопсію кісткового мозку або люмбальну пункцію.

Цей термін безпосередньо стосується самої неходжкінської лімфоми, яка включає понад 60 окремих підтипів. Найбільш поширеними B-клітинними варіантами є дифузна B-великоклітинна лімфома та фолікулярна лімфома, за якими слідують лімфома з клітин мантійної зони та лімфома Беркітта. T-клітинні та NK-клітинні лімфоми трапляються рідше; іноді НХЛ може вражати органи за межами лімфатичної мережі, такі як шлунок, головний мозок або шкіра.

Терапія значною мірою залежить від підтипу та стадії. Варіанти лікування включають схеми хіміоімунотерапії, наприклад rituximab у поєднанні з хіміотерапією, таргетні препарати (зокрема інгібітори BTK) і променеву терапію. У рецидивуючих або рефрактерних агресивних випадках може рекомендуватися аутологічна трансплантація стовбурових клітин, CAR T-клітинна терапія або біспецифічні антитіла.