Лимфома — опухолевое заболевание лимфатической системы

Лимфома развивается тогда, когда генетические мутации нарушают нормальный жизненный цикл Т-, В- или натуральных киллерных (NK) клеток. Вместо того чтобы защищать организм от инфекций, эти трансформированные клетки живут бесконечно долго, делятся и скапливаются в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге и других экстранодальных органах. Постоянное накопление опухолевых клеток подавляет нормальное кроветворение и угнетает иммунитет.

С патоморфологической точки зрения болезнь делят на лимфому Ходжкина, отличительной чертой которой является наличие гигантских многоядерных клеток Березовского — Рид — Штернберга, и неходжкинские лимфомы (НХЛ), включающие десятки биологически разнородных подтипов. Течение болезни варьирует в широких пределах: от индолентных (медленно прогрессирующих) форм, требующих лишь наблюдения, до крайне агрессивных новообразований, нуждающихся в немедленном начале системной терапии.

Точное установление подтипа лимфомы имеет решающее значение, поскольку схемы лечения кардинально различаются в зависимости от микроскопических и молекулярных характеристик опухоли. Если за некоторыми индолентными формами можно безопасно наблюдать длительное время без начала терапии, то агрессивные варианты требуют безотлагательного и интенсивного вмешательства. Многие виды лимфом обладают высокой чувствительностью к современной химиотерапии и таргетной иммунотерапии. Правильный первоначальный диагноз и точное определение стадии позволяют сформировать программу лечения, которая нередко приводит к стойкой и длительной ремиссии.

Окончательный диагноз требует проведения эксцизионной биопсии лимфоузла; только лишь тонкоигольной аспирации практически всегда недостаточно. Патологоанатомы применяют иммуногистохимическое исследование (ИГХ) для выявления специфических маркеров дифференцировки (CD), таких как CD20 или CD30. Молекулярно-генетическое тестирование, включая метод флуоресцентной гибридизации in situ (FISH) для выявления транслокаций генов MYC или BCL2, позволяет уточнить подтип. Для стадирования выполняются ПЭТ-КТ и в ряде случаев биопсия костного мозга.

Этот термин непосредственно объединяет лимфому Ходжкина и группу неходжкинских лимфом. Среди неходжкинских вариантов наиболее часто встречаются диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома (DLBCL), фолликулярная лимфома, лимфома из клеток мантийной зоны, лимфома маргинальной зоны и периферические T-клеточные лимфомы. Опухоль может также первично возникать в экстранодальных органах, примерами чего служат первичная лимфома центральной нервной системы, кожная T-клеточная лимфома или MALT-лимфома желудочно-кишечного тракта.

Лечебная стратегия целиком определяется гистологической картиной и стадией. Стандартные подходы включают режимы иммунохимиотерапии, например комбинацию rituximab с режимом CHOP при CD20-положительных В-клеточных лимфомах. Таргетные препараты, такие как ингибиторы тирозинкиназы Брутона (BTK), конъюгаты антитело-препарат и биспецифические антитела, играют ведущую роль при рецидивах. В тяжелых случаях рефрактерного течения эффективной опцией может стать аутологичная трансплантация стволовых клеток или клеточная терапия химерными антигенными рецепторами (CAR) Т-клеток.